血管性血友病因子182（血管性血友病因子187）

血管性血友病因子是多种原因导致血浆中血友病因子缺乏的一种出血性疾病。

血管性血友病因子是十二号染色体编码合成的一种糖蛋白，一般是由血小板和胶原蛋白的连接物参与血小板粘附、血栓形成。结合凝血因子VIII，参与凝血过程。因子基因突变、系统性红斑狼疮等免疫系统疾病、恶性肿瘤等多种因素导致vWF合成不足、结构改变，无法发挥正常功能。血管性血友病患者主要表现为皮肤黏膜出血，随年龄增长症状有所减轻，严重者可能出现自发性出血危及生命。

建议患者平时注意避免诱发或加重出血，勤剪指甲，避免抓伤皮肤。

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