什么是血管性血友病 血管性血友病百度百科

血管性血友病是一种多种原因导致血浆中血友病因子缺乏的出血性疾病。

血管性假血友病因子是由12号染色体编码和合成的糖蛋白。其主要功能是参与血小板粘附和血栓形成，作用于血小板和胶原的连接。与凝血因子VIII结合并参与凝血过程。VWF基因突变、系统性红斑狼疮等免疫系统疾病、恶性肿瘤等因素导致VWF合成不足，结构改变，无法正常发挥功能。血管性血友病患者主要表现为皮肤黏膜出血。随着年龄的增长，症状减轻。女性月经期延长，月经量增加。关节和深层肌肉出血，会形成血肿，影响其正常功能。

建议患者避免情绪激动，保持排便通畅，大小便时不要用力。同时，注意休息，避免受伤跌倒。

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