强直性脊柱炎(AS,强直性脊髓炎)是一种血清反应阴性、病因不明的常见关节疾病,可造成人体畸形及残疾。本病多见于15~40岁青壮年,发病高峰年龄为20岁左右,45岁以上发病少见。想要了解这种疾病,我们首先得清楚强直性脊柱炎的症状。
几乎所有患者都以此为本病首发症状。常常发生隐匿,以隐痛,并且难以定位。患者常觉得疼痛或不适部位在臀深部,疼痛严重者常位于骶髂关节,有时可放射至髂嵴或大腿背侧。疼痛可因咳嗽、喷嚏或其他牵扯腰背的动作而加重。开始可为单侧或间歇性,以后逐渐进展为双侧、持续性的腰背痛和僵硬。夜间痛可影响睡眠,严重时下床活动困难,为病情活动的指征之一。休息不能缓解腰痛或不适,活动反而能使症状改善,此为炎症性腰痛与机械性腰痛的鉴别要点之一。有的病例腰痛、不适症状可能比较轻微而未引起重视,臀、大腿后侧痛常被误诊为“坐骨神经痛”。
腰背部发僵也是很常见的症状,以晨起为明显,活动后可减轻。持续一个姿势过久加重腰痛和僵硬感。患者常有早晨起床困难的经历,有时患者会从沉睡中痛醒或夜间翻身时痛醒。
肌腱、韧带附着点炎症为强直性脊柱炎的特征性病理变化。由于胸肋关节,柄胸联合等部位的附着点炎,患者可出现胸痛,咳嗽或喷嚏时加重,有时会误诊为胸膜炎,该症状对非甾体类抗炎药反应良好。颈椎僵、痛一般发生于起病数年之后,但少数病例可早期出现此类症状。附着点炎的早期表现的症状也可出现于胸肋连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位。足跟痛以及脚掌痛常为主要临床表现之一。
脊柱炎进行性上行性发展,胸椎关节也可受累,此时病人有上背部疼痛,胸痛及胸廓扩张运动受限感,这些症状有的病人可在病程早期就出现,但多数病人是在起病6年之后才出现,胸痛一般于吸气时出现,胸廓扩张受限主要是由于肋椎体关节,胸骨柄-胸骨体关节,肋骨与肋软骨接合处,以及胸锁关节受累而引起,胸廓扩张受限可致呼吸困难,尤其在运动时更易出现,肺功能测定多数病人无明显改变,这是由于膈肌运动幅度增强代偿了胸廓扩张受限之故,用手指触压胸骨柄-胸骨体关节,肋骨与肋软骨接合处及所有胸椎均可诱发触痛,随着病情发展,可出现明显脊柱后凸,胸廓活动受限。
少数病人可仅以颈椎关节炎为早期表现,病情进行性发展,可出现严重的颈椎后凸或侧凸,最后头部可呈,固定性前屈位,后屈,旋转和侧屈时,可部分或完全受限,空间视野范围明显变小,颈椎病变所致的疼痛可仅限于颈部,也可沿颈旁结构放射到头部,颈部肌群开始严重痉挛,最后可发生萎缩,根性疼痛而牵涉到头和手臂,由于整个脊柱强直和骨质疏松,很易因外伤而发生骨折,尤以颈部为常见,一旦发生颈部外伤性骨折则可造成截瘫。
约1/3以上的病人可有肩关节,髋关节受累,这样就进一步加重了病人的致残后果,关节疼痛往往较轻,而关节运动受限却很明显,例如不能梳头或下蹲困难等,随着病情的发展,可发生软骨变性,关节周围结构纤维化,最后形成关节强直,病程早期,关节运动受限主要是由于关节周围肌肉痉挛所造成,髋关节挛缩,膝关节代偿性屈曲,可使病人,呈前躬腰屈曲姿势,而出现鸭步状态,由于脊柱关节广泛性病变,还可造成扁平胸和严重驼背。
强直性脊柱炎晚期,由于炎症已基本消失,所以关节无疼痛,而以脊柱固定和强直为主要表现,颈椎固定性前倾,脊柱后凸,胸廓常固定在呼气状态,腰椎生理弯曲丧失,髋关节和膝关节严重屈曲挛缩,站立时双目凝视地面,身体重心前移,个别病人可严重致残,长期卧床,生活不能自理。
以主动脉瓣病变较为常见,据尸检发现约25%的强直性脊柱炎病例有主动脉根部病变,心脏受累在临床上可无症状,亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿-斯综合征,当病变累及冠状动脉口时可发生心绞痛。少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的强直性脊柱炎患者,一般年龄较大,病史较长,脊柱炎及外周关节病变较多,全身症状较明显。
由于膈肌运动可以代偿呼吸功能,故虽然吸气时胸廓扩张受限,但是很少出现呼吸困难,有些病人也可在出现关节症状之后几年而出现咳嗽,咳痰,呼吸困难和咯血等症状,肺部摄片可见两肺上野有点片状致密阴影,部分病人可出现纤维化,还有一部分病人出现空洞,并有曲霉菌寄生,痰培养可培养出曲霉菌,可伴有霉菌瘤形成,晚期病人胸廓扩张受限,肺活量明显下降。
25%的强直性脊柱炎患者有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质澈素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。
强直性脊柱炎神经系统的病变多由于脊柱强直和严重的骨质疏松,即使轻度外伤也易招致脊柱骨折和颈椎脱位而引起的脊髓压迫,造成不同程度的截瘫,根性疼痛或知觉减退,以及运动障碍等,尤以颈椎骨折,是死亡率最高的并发症;发生在腰椎,则可压迫马尾神经,可成为慢性进行性马尾综合征,因脊柱椎间盘纤维环骨化,黄韧带,后纵韧带的骨化可造成椎管狭窄,但有的文献记载,脊髓造影并不见椎管狭窄或压迫性操作,而可见腰骶蛛网膜憩室,其原因不清,可能为慢性蛛网膜炎所致,部分病人的初发症状即表现为下肢疼痛而误诊为坐骨神经痛和椎间盘突出症。
主要表现为肾淀粉样变性和lgA肾病,其发生率与类风湿关节炎相似,可以出现蛋白尿,少数病人可因尿毒症而死亡,前列腺炎的发病率也较普通人群高。
全身症状一般较轻微,少数人有低热,疲劳和体重下降,个别病人可出现贫血,少数急性发病者也可有高热,四肢关节受累较重者,很快即可卧床不起,这时血沉和C-反应蛋白均可升高。
据文献记载,强直性脊柱炎的病人中约有29%发生慢性中耳炎,为正常人的4倍,强直性脊柱炎合并慢性中耳炎的病人多见于合并有其它关节外病变的病人。
为强直性脊柱炎少见的并发症。有报道35例强直性脊柱炎中,常规直肠黏膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积,大多没有特殊临床表现。
与类风湿关节炎相比,强直性脊柱炎极少发生肾功能损害,但有发生lgAD肾病的报道。强直性脊柱炎并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。
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